La hipersomnia o excesiva somnolencia diurna (ESD) se define como la sensación subjetiva de sueño durante el día o la tendencia al sueño en una situación anormal o inapropiada.

La hipersomnia puede ser de causa intrínseca (por causas endógenas que ocasionen una fragmentación del sueño como sucede en el Síndrome de apnea del sueño o en el Síndrome de piernas inquietas, o por una pérdida de neuronas que contienen hipocretina como en el caso de la narcolepsia), o de causa extrínseca (como la que se produce tras una privación de sueño, tras una alteración del ritmo circadiano por trabajo a turnos o por jet lag, o la ocasionada tras la toma de diversos fármacos como en el caso de benzodiacepinas o antihistamínicos).

 

La somnolencia diurna debe ser estudiada siempre que veamos que su frecuencia o intensidad no es proporcional o acorde al descanso nocturno Para valorar la somnolencia se emplean, siempre después de realizar una historia clínica detallada, una serie de test y escalas que ayudan a objetivar y cuantificar el grado de dicha somnolencia. Las escalas más frecuentemente utilizadas en un Centro de Medicina del Sueño son la Escala de Somnolencia de Standford para valoración de la somnolencia en un momento específico o determinado, la Escala Analógica Visual que proporciona de una forma simple una medida cuantificada de la somnolencia en distintos momentos del día y la Escala de Somnolencia de Epworth para la valoración de la somnolencia habitual. (En esta Escala de Epworth se puntúan diversas situaciones o circunstancias de la vida cotidiana según sea la probabilidad que el sujeto considera que existe de quedarse dormido.

El tratamiento de las hipersomnias debe ser, siempre que sea posible, el tratamiento de la enfermedad o la causa que la produce (por ejemplo, en el caso de que la somnolencia excesiva esté producida por un Síndrome de apnea-hipopnea durante el sueño, el tratamiento de elección será el aparato CPAP). En el caso de que no se conozca la causa el tratamiento será sintomático; si es leve puede ser suficiente la aplicación de medidas de higiene de sueño, siestas programadas o algún estimulante como el café de forma puntual. Si esta hipersomnia es más severa tendremos que recurrir probablemente también al tratamiento farmacológico (entre los fármacos más utilizados en el tratamiento de la somnolencia excesiva están el metilfenidato, el modafinilo, ...etc).

 

NARCOLEPSIA

 

¿Qué es la Narcolepsia?

La narcolepsia es una enfermedad cronica que se caracteriza por una excesiva somnolencia diurna y ataques súbitos de sueño. Los episodios o ataques de sueño suelen durar desde unos pocos segundos a varios minutos y pueden producirse en cualquier momento, por lo que acaba afectando de forma importante a todas las actividades diarias. Estas personas pueden quedarse dormidas involuntariamente en el trabajo, en la escuela, mientras están hablando con alguien, jugando, comiendo, o, lo que resulta más peligroso, mientras conducen un automóvil o están manejando equipos o maquinaria potencialmente peligrosa.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de narcolepsia pueden aparecer a cualquier edad (desde la infancia hasta los 45-55 años) aunque lo más frecuente es que los primeros síntomas se presenten en la adolescencia, entre los 10 y los 25 años.

Los síntomas típicos de la narcolepsia (que no tienen porqué estar todos presentes) son:

  • Excesiva somnolencia durante el día (el síntoma más prevalente): Las personas con narcolepsia se quedan dormidas sin previo aviso, en cualquier lugar y a cualquier hora.

  • Cataplejia: Pérdida súbita del tono muscular postural. La cataplejía se considera el único signo específico de narcolepsia, aunque no ocurre en todas las personas con narcolepsia (aparece en el 60-70% de los casos). No se asocian a pérdida de conciencia por lo que, generalmente, el paciente recuerda el episodio. A veces, lo único que se siente es una especie de debilidad subjetiva desencadenada por emociones intensas como la risa, el miedo o la sorpresa.

  • Parálisis del sueño (episodios con incapacidad temporal para moverse o hablar al inicio del sueño o al despertar).

  • Alucinaciones hipnagógicas (ensoñaciones habitualmente visuales "muy reales y vividas" en el momento de quedarse dormido). También pueden aparecer en el momento de despertar (Alucinaciones hipnapómpicas)

  • Alteraciones del sueño nocturno, con disrupción o fragmentación del sueño. Aproximadamente la mitad de los pacientes con narcolepsia tienen problemas para dormir durante la noche.

  • Otros síntomas: siestas recurrentes a lo largo del día, lapsus de memoria, conductas automáticas, etc.


 ¿Qué causa o porqué se produce la narcolepsia?

En la actualidad se considera a la narcolepsia como una enfermedad de origen autoinmune, aunque la causa exacta de la narcolepsia continua siendo desconocida. La respuesta del sistema inmune ante una infección (por ejemplo por el virus influenza de la gripe) puede acabar atacando por error a un grupo de neuronas (localizadas en una región del cerebro llamada hipotálamo) encargadas de producir un neurotransmisor llamado hipocretina u orexina, que ayuda habitualmente a regular la vigilia y el sueño REM.

 

¿Cómo se diagnostica la narcolepsia?

A pesar del frecuente inicio temprano de la enfermedad, la mayoría de los pacientes con narcolepsia permanecen años sin diagnosticar (y sin tratamiento). La narcolepsia no se suele diagnosticar de forma definitiva hasta que no transcurren de 10 a 15 años desde que los primeros síntomas.

Una exhaustiva Historia Clínica es fundamental para el diagnóstico. No obstante, la falta de especificidad de los síntomas en la narcolepsia hace que generalmente sean necesarias otras pruebas diagnósticas más especializadas para ayudar a establecer el diagnóstico de forma definitiva.

Hay 2 pruebas que se consideran esenciales para confirmar el diagnóstico de narcolepsia:

·  La Polisomnografía (PSG) o Estudio de Sueño: una prueba nocturna que toma mediciones de varias variables a lo largo de toda la noche para ver si es normal o existe algún tipo de alteración del sueño

·  El Test de Latencias Múltiples del Sueño (TLMS): se realiza durante el día, a la mañana siguiente, y consiste en cuatro o cinco siestas cortas de 20 minutos, generalmente programadas con 2 horas de intervalo, para medir el nivel de somnolencia durante el día. Valora la facilidad de una persona para quedarse dormida o latencia de sueño (un período de latencia de 5 o menos minutos se considera muy sugestivo de narcolepsia) y si existen intrusiones del sueño REM en momentos inapropiados durante las horas en las que estamos habitualmente despiertos (si una persona entra en sueño REM durante al menos dos de estas siestas programadas, también se considera un signo positivo de narcolepsia).

Aunque rara vez se usa (únicamente para confirmar casos de difícil diagnóstico) también puede ser útil la determinación de niveles de hipocretina en LCR mediante punción lumbar.


Si una persona presenta somnolencia excesiva, ¿se debe siempre a Narcolepsia, o puede estar relacionado con otros trastornos? 

La somnolencia diurna excesiva, el síntoma más común de la narcolepsia, no es exclusivo de esta enfermedad y puede aparecer también en otras enfermedades (como infecciones, depresión, traumatismos craneoencefálicos, tumores del sistema servioso central, ....) o en otros trastornos del sueño (como la apnea del sueño,  el síndrome de piernas inquietas y en general cualquier otro trastorno del sueño con la capacidad de interrumpir los patrones de sueño normal).
Diversos fármacos o sustancias de abuso también pueden ocasionar un aumento de la somnolencia que simule clínicamente una narcolepsia.

Deberemos descartar siempre que no exista una privación cronica de sueño, un hecho que se ha convertido en la actualidad en una de las causas más frecuentes de somnolencia excesiva durante el día.

¿Cuál es el tratamiento de la narcolepsia? ¿Los resultados son efectivos?

No existe cura para la narcolepsia pero es una enfermedad que es manejable mediante medicación y algunos cambios en el estilo de vida. La somnolencia diurna excesiva y la cataplejía (los síntomas más incapacitantes del trastorno) pueden controlarse en la mayoría de los pacientes con tratamiento farmacológico.

Los fármacos utilizados más habitualmente suelen ser el metilfenidato, el modafinil o el oxabato sódico. No obstante, ninguno de los medicamentos disponibles actualmente permite a las personas con narcolepsia mantener un estado de alerta completa normal de forma mantenida; por ello, la terapia farmacológica se complementa habitualmente con medidas no farmacológicas consistentes en técnicas conductuales y en una educación para entender la enfermedad, algo necesario tanto para el paciente como para las personas con las que interactúa  (ya que estos pacientes pueden beneficiarse y mucho del apoyo de familia, amigos, maestros, compañeros de trabajo,..).

Entre las medidas de sentido común más importantes que los pacientes pueden tomar para mejorar la calidad del sueño están mantener un horario regular de sueño, evitar tabaco, alcohol y bebidas que contengan cafeína, y realizar algunos cambios en el estilo de vida (que pueden incluir también siestas cortas programadas de menos de 20 minutos de duración para que no interfieran con el sueño nocturno).

Los niños y adolescentes con narcolepsia pueden intentar adaptar en la medida de lo posible sus horarios escolares, informando al personal escolar de sus necesidades. Los adultos pueden intentar hablar y llegar a un acuerdo con sus jefes o empresa sobre la posibilidad de modificar sus horarios de trabajo y poder dormir siestas cortas si se hacen necesarias o realizar las tareas más exigentes cuando estén en un estado de mayor alerta.

Se aconseja también a estos pacientes que tomen algunas precauciones de seguridad. Acciones que habitualmente son seguras, como bajar un piso por las escaleras o conducir pueden transformarse en potencialmente muy peligrosas si se queda dormido súbitamente o se pierde el control muscular. Las personas con síntomas narcolépticos no tratadas tienen una frecuencia aproximadamente 10 veces mayor de tener un accidente de tráfico que la población general (por contra, la frecuencia de accidentes entre los pacientes que han recibido un tratamiento adecuado es similar al resto de la población).

Las personas con narcolepsia a menudo son juzgadas injustamente de perezosas, poco inteligentes, indisciplinadas o no motivadas. Tal estigma a menudo aumenta la tendencia hacia el aislamiento, por ello, el integrarse en grupos de apoyo con otras personas que padecen esta enfermedad pueden proporcionarles una importante ayuda tanto práctica como emocional.

 

Narcolepsia / Breve Auto-Test

·  Ha tenido ataques de sueño durante el día incluso habiendo dormido lo suficiente la noche anterior?
·  Se ha quedado alguna vez dormido mientras trabajaba, comía o hablaba con alguien?
·  Ha tenido alguna vez episodios de debilidad súbita tras una emoción intensa como risa, miedo o sorpresa?
·  Se ha sentido alerta después de una breve siesta pero poco tiempo después le ha vuelto a aparecer rápidamente la sensación de somnolencia?
Si ha contestado SI a estas 4 preguntas es probable que Ud padezca Narcolepsia. Consulte con un médico especialista en Medicina del Sueño.

 

Enlaces de Interés

< Enlace a un caso clínico de Narcolepsia-Cataplexia (Sociedad Española de Sueño) >

< Enlace a Asociación Española de Narlolepsia >

 

 

SINDROME KLEINE-LEVINE

(HIPERSOMNIA RECURRENTE) 


Este tipo de hipersomnia se caracteriza por episodios recurrentes de hipersomnolencia que ocurren con varios meses de diferencia.
La enfermedad ocurre predominantemente en varones (76-83%) con una promedio de edad de inicio de los 15-16 años.
La media de ataques suele ser de 4 ataques / año, con una duración media de unos 12 días.

Los síntomas más característicos de la Hipersomnia Recurrente o Síndrome de Klein-Levine son:

  • Episodios recurrentes de sueño de días o semanas de duración y que vuelven a aparecer al cabo de varias semanas o meses.

  • Alteraciones cognitivas y del humor, únicamente durante los episodios (Irritabilidad, confusión, mutismo, agresividad, halucinaciones, depresión –al menos uno-)

  • Hiperfagia (comer en exceso) durante los episodios (suele aparecer en un 57-66% de pacientes)

  • Hipersexualidad durante los episodios, con lenguaje y actos sexuales inapropiados (en un 44-47% de pacientes)

CLASIFICACIÓN HIPERSOMNIAS DE ORIGEN CENTRAL

(Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño ISDS-3)



1.    Narcolepsia Tipo 1
2.    Narcolepsia Tipo 2
3.    Hipersomnia Idiopática
4.    Síndrome de Kleine-Levine
5.    Hipersomnia por trastorno médico
6.    Hipersomnia por medicación o sustancia
7.    Hipersomnia asociada con trastorno psiquiátrico
8.    Síndrome de sueño insuficiente
9.    Síntomas aislados y variantes normales
       ·       Sueño largo o Dormidor largo


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